Kopf

Obschon Kopfschmerzen bei Hirntumoren vorkommen, sind diese in den meisten Fällen nicht durch einen Hirntumor bedingt. Kopfschmerzen sind aber auf jeden Fall ernst zu nehmen und abzuklären, wenn sie neu auftreten, über das vertraute Mass hinausgehen und mit weiteren neurologischen und psychischen Störungen verbunden sind.

Das Stirnhirn ist der grösste Hirnlappen, und entsprechend häufig ist das Stirn- oder Frontalhirn bei Hirntumoren betroffen. Das Stirnhirn spielt bei der Steuerung  unseres Antriebs, der Handlungsplanung und der Gemütslage eine wichtige Rolle. Hirntumoren führen deshalb nicht selten zu einer schleichend auftretenden Persönlichkeits- oder Wesensveränderung. Dies kann sich als Antriebsarmut, Interesselosigkeit, also als sog. Depression äussern, aber auch als Verhaltensveränderung, z.B. sprunghafte Veränderung der Persönlichkeit. Patienten können auch unmotiviert fröhlich wirken oder sehr schwatzhaft werden. Nicht selten kommt es auch zu epileptischen Anfällen, was im Allgemeinen keine diagnostischen Schwierigkeiten bereitet, da normalerweise eine MRI-Bildgebung veranlasst wird. Hirntumoren können auch andere Hirnfunktionen beeinträchtigen, z.B. die Sinnesorgane (Sehen, Gehör, Geruch, Geschmack), aber auch Sprache, Gedächtnis, Körpergefühl und Gleichgewicht. Treten Störungen langsam über Monate oder Jahre auf, werden sie oft vom Patienten nicht wahrgenommen, d.h. der Patient und das Umfeld passen sich an das Ausfallssyndrom an und er beruhigt sich durch scheinbar zutreffende Erklärungen (z.B. Stress bei der Arbeit und im Privatleben). Die gleichen Symptome können durch Druck von aussen (z.B. Meningeom) oder aber von innen (z.B. Glioblastom) auf eine bestimmte Hirnregion ausgelöst werden.

Prinzipiell gilt, dass Tumoren mit langer Symptomdauer eher gutartig, und solche mit kurzer Symptomdauer eher bösartig sind. Häufige gutartige Tumoren sind Meningeome, Tumoren der Hirnhaut, die zumeist chirurgisch geheilt werden können. Meningeome wachsen sehr langsam und werden oft erst entdeckt, wenn sie eine respektable Grösse von einigen Zentimetern Durchmesser erreicht haben, weil sich das Gehirn an das langsame Wachstum sehr gut anpassen kann. Daneben gibt es als weitere gutartige Tumoren das Acusticusneurinom, genauer das Vestibularisschwannom, ein seltener Tumor des Gleichgewichtsnervs, der zu Hörstörungen führt. Hypophysenadenome sind seltene gutartige Tumoren der Hirnanhangsdrüse, unserer Hormonzentrale, die meistens zu einem Gesichtsfeld- und zu Hormonausfall (Impotenz, Schwächezustand, „Depression“) führen. Es kann aber auch zu einer Überfunktion einzelner Hormonachsen kommen, beispielsweise zu krankhafter Milchsekretion (Prolaktinom) oder zu Riesenwuchs resp. Zunahme des Umfangs von Kopf, Fingern und Zehen (Akromegalie).

Ein häufiger Hirntumor und zugleich der bösartigste ist das Glioblastom, wie der Name sagt, eine Geschwulst, die im Aufbau sehr an unentwickeltes embryonales Gewebe erinnert.  Diese Tumoren kommen gewissermassen „aus dem Nichts“ und können sehr rasch zu massivem Hirndruck (Kopfweh, Übelkeit/Erbrechen und Benommenheit) führen. Eine Entlastungsoperation kann den Tumor zwar nicht heilen, aber wieder eine gute Lebensqualität herstellen. Glioblastome gehören zur Gruppe der hirneigenen Geschwülste, die von den Stützzellen des Gehirns ausgehen, auch Glia genannt, von sternförmigen Astrozyten. Astrozytome werden in verschiedene prognostische Grade eingeteilt gemäss WHO-Einteilung. Grad I Astrozytome sind gutartig, Grad II sog. niedrig-maligne Tumoren, Grad III und Grad IV Tumoren sind zunehmend bösartig. Das Gehirn enthält zehnmal mehr Astrozyten als Nervenzellen, deshalb sind Astrozytome auch viel häufiger als Nervenzelltumoren (Gangliogliome, Neurinome). Hirnmetastasen, treten häufig bei vielen Krebsleiden auf, und können mit einer gezielten Operation und/oder Bestrahlungstechnik gut kontrolliert werden.

Eine Operation resp. Biopsie zielt darauf ab, die Gewebediagnose zu sichern und nach Möglichkeit den Tumor komplett zu entfernen. Moderne Operationstechniken verwenden online-Navigation mit Integration des funktionellen MRIs und der Fasertraktdarstellung (Traktographie), in vivo Biomarker, und das interventionelle MRI für spezifische Fragestellungen. Bei bösartigen Tumoren sind zumeist Strahlentherapie und bei gewissen Tumoren auch Chemotherapie von Nutzen. Hier ist das Ziel nicht die Heilung, sondern die Erhaltung einer möglichst guten Lebensqualität. Die Therapie ist komplex und muss immer individuell angepasst werden.

http://de.wikipedia.org/wiki/Hirntumor
http://www.tellmed.ch/include_php/previewdoc.php?file_id=1386

Spontane intrakranielle Blutungen treten in Europa und Nordamerika mit einer Häufigkeit von etwa 30/100'000 Personen pro Jahr auf. Nach ihrer primären Lokalisation werden sie folgendermassen unterteilt, wobei es selbstverständlich auch Mischformen gibt:

• Intrazerebrale Blutungen
• Ventrikelblutungen
• Subarachnoidalblutungen

Die Demographie der betroffenen Patientengruppen ist verschieden, somit sind bestimmte Blutungsformen in einem bestimmten Lebensalter häufig auch richtungsweisend für eine dezidierte Ursache.

Das mittlere Alter für die spontane ICB liegt mit ca. 65 Jahren hoch. Ab 65 Jahren steigt das Blutungsrisiko signifikant an. Für die Gesamtbevölkerung liegt die Inzidenz bei 12-15/100'000 Personen pro Jahr, ab dem 75. Lebensjahr liegt sie jedoch bei über 100/100'000 Personen pro Jahr. Alkoholmissbrauch, arterieller Bluthochdruck, erhöhtes Cholesterin und vorangegangene unblutige Schlaganfälle erhöhen das Risiko für das Auftreten einer ICB. Meist handelt es sich um tiefliegende, d.h. im Bereich der sogenannten Stammganglien lokalisierte Blutungen, die auf der Grundlage langebestehender arterieller Hypertonie mit Sklerosierung der kleinen regionalen Endarterien entstanden sind. Diese Gefässe sind sehr fragil und können extreme Blutdruckspitzen nicht mehr gut kompensieren, und reissen schliesslich unter Blutdruckbelastung. Auch peripher gelegene, lobäre Blutungen im hohen Lebensalter haben ihre Ursache hauptsächlich in einem degenerativen Prozess der kleinen Hirnarterien, der sogenannten Amyloidose. Gemeinsam ist den ICBs im hohen Lebensalter ihre schlechte Prognose mit einer geschätzten Einjahres-Mortalitätsrate von ca. 40% - und leider gibt es noch immer keine ädequate Behandlungsstrategie. So macht es keinen Unterschied für die Patienten, ob man sie (offen, endoskopisch oder stereotaktisch) operiert, oder ob man sie lediglich internistisch oder neurologisch und intensivmedizinisch betreut. Wenngleich dies von Angehörigen und Betroffenen wie auch von vielen Medizinern als fatalistisch angesehen wird, sollte man deshalb diese Art der Blutungen auch nicht operativ angehen. Zum problematischen Spontanverlauf kämen nämlich noch die möglichen Eingriffskomplikationen hinzu.  Dies betrifft in erster Linie die im Grosshirn gelegenen Hämatome. Die Operation von spontanen Kleinhirn-ICB hat dagegen eine deutlich bessere Prognose, weshalb man diese Blutungen auch meist ausräumt, sofern die Patienten noch nicht in zu schlechtem präoperativen Zustand sind. Chronische Erkrankungen des höheren Lebensalters wie Diabetes, arterielle Hypertonie oder obstruktive Lungenerkrankungen tragen ebenfalls negativ zum Gesamtverlauf, beispielsweise durch Sekundärkomplikationen, bei. Aktuelle klinische Studien betreffen die Hypothese, dass die Gabe bestimmter Blutfaktorenpräparate, wie z.B. des rekombinanten Faktors VIIa, die Prognose von ICB-Patienten verbessert.

Auch die spontane Ventrikelblutung (VEB) tritt ebenfalls am häufigsten im höheren und hohen Lebensalter auf. Die Hauptursachen sind wie bei der ICB arterielle Hypertonie und Arteriosklerose. Oft treten ICB und VEB auch gemeinsam auf, so zum Beispiel im Fall einer in den Stammganglien gelegenen ICB, die Anschluss an die benachbarten Seitenventrikel findet. Die Mortalität der spontanen VEB war bis vor etwa 10 Jahren mit ca. 60% sehr hoch, und hat sich durch die Anwendung der intraventrikulären Thrombolyse deutlich gebessert. Diese sollte jedoch innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Blutung begonnen und nur in Zentren mit der entsprechenden Möglichkeit zur Anlage externer Ventrikeldrainagen und adäquater Überwachung durchgeführt werden, da diese Methode noch nicht standardmässig etabliert und durchaus auch risikoreich ist.

Ganz wichtig ist der Befund, dass ICB und VEB bei Menschen jüngeren Lebensalters stets suggestiv für das Vorliegen einer vaskulären Malformation (arteriovenöse Missbildung oder arteriovenöse Fistel) sind. Diese Patienten sollten unbedingt angiographisch abgeklärt werden, da man diese Missbildungen grösstenteils gut behandeln kann. Für sie gilt also üblicherweise ein anderes diagnostisches und therapeutisches Vorgehen als bei alten Menschen mit den typischen ICBs hypertensiven Ursprungs.

Die aneurysmatische SAB ist eine Blutungsform, die üblicherweise mit plötzlich einsetzenden dramatischen Kopfschmerzen einhergeht. Verursacht wird sie durch die Ruptur eines sogenannten Aneurysmas, einer sackartigen Ausstülpung einer Hirnarterie. Das Blut strömt üblicherweise nicht direkt in das Hirngewebe ein, sondern verteilt sich um das Gehirn herum und zwischen den Hirnlappen liegenden Hirnwasser führenden zisternalen Räumen. Der durch die Blutung bedingte Druckanstieg im intrakraniellen Raum ist so hoch, dass etwa ein Drittel aller Betroffenen sofort verstirbt. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 45-50 Jahren – mit einer Häufigkeit von ca. 10/100'000 Personen pro Jahr. In der Schweiz sind also jährlich etwa 700-800 Menschen von einer solchen Blutung betroffen. Diese rupturierten Aneurysmen sind so schnell wie möglich durch eine neurochirurgische Operation mittels eines Clips von aussen, oder mittels durch einen langen intraarteriellen Katheter einzubringende Platinspiralen von innen her zu verschliessen, damit sie nicht wieder rupturieren können. Daher sollten die betroffenen Patienten so rasch wie möglich in ein entsprechend ausgestattetes Zentrum verlegt werden. Leider ist selbst bei optimaler Versorgung nur in etwa einem Drittel aller Fälle mit einem guten Spätergebnis zu rechnen, da diese Art der Blutung noch weitere schwere Komplikationen (z.B. Hirninfarkte, Hydrozephalus, Herzinfarkte, hormonelle Störungen und andere) mit sich bringen kann. Da bekannt ist, dass ca. 2-5% der Bevölkerung Träger eines Hirnarterienaneurysmas sind, von denen nur die wenigsten jemals rupturieren, werden viele Anstrengungen unternommen, die Betroffenen zu identifizieren, bei denen das Risiko einer Ruptur hoch ist. Arterielle Hypertonie und Tabakkonsum sind klar identifizierte Risikofaktoren hinsichtlich einer Ruptur.

Andere spontane Blutungsformen ausser den genannten Hauptgruppen, zum Beispiel tumor- oder entzündungsassoziierte ICBs, sind sehr selten.

• Al-Shahi R, Warlow C: A systematic review of the frequency and prognosis of arteriovenous malformations of the brain in adults. Brain 124:1900-1924, 2001

• Andaluz N, Zuccarello M: Recent trends in the treatment of spontaneous intracerebral hemorrhage: analysis of a nationwide inpatient data base. J Neurosurg 110:

  403-410, 2009

• Kirkman MA, Mahattanakul W, Gregson BA, Mendelow AD: The effect of the results of the STICH trial on the management of spontaneous supratentorial intracerebral haemorrhage in Newcastle. Br J Neurosurg 22:

  739-747, 2008

• Molyneux AJ, Kerr RSC, Birks J, Ramzi N, Yarnold J, Sneade M, Rischmiller J: Risk of recurrent subarachnoid heaemorrhage, death, or dependence and standardised mortality ratios after clipping or coiling of an intracranial aneurysm in the International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT): long-term follow up. Lancet Neurol 8:

  427-433, 2009

Eine Schädel-Hirnverletzung entsteht durch die äussere Gewalteinwirkung auf den Schädel und/oder das Gehirn, wie sie bei Unfällen in Verkehr, Sport oder Freizeit vorkommt. Jedes Jahr erleiden bis zu 400 Personen pro 100’000 Einwohner eine Schädel-Hirnverletzung. In manchen Fällen führt dies zu einer stationären Behandlung im Spital, oft in einer neurochirurgischen Spezialklinik. Insbesondere die Schwere der Hirnverletzung ist entscheidend für die Prognose des Schädel-Hirntraumas. Eine schwere Hirnverletzung führt oft zu bleibenden Schäden bis hin zu einem Pflegefall. Bei unter 45-jährigen Menschen ist das Schädel-Hirntrauma die häufigste Todesursache. 
 
Bei Schädel-Hirnverletzungen wird zwischen primären und sekundären Schäden unterschieden. Der primäre Schaden entsteht im Augenblick der Gewalteinwirkung und führt zu einer Zerstörung von Gewebe des Schädels und des Gehirns. Er ist nicht rückbildbar. Ein sekundärer Schaden entwickelt sich als Folge der primären Verletzung. Ist ein Blutgefäss verletzt (primärer Schaden), entwickelt sich ein Bluterguss im Gehirn. Dies führt zu einer Drucksteigerung im Schädelinnern und resultiert schliesslich in einer Durchblutungsstörung des übrigen Gehirns. Der daraus folgende Sauerstoffmangel führt zu einer Hirnschwellung und zur weiteren Durchblutungsstörung. Diese sich selbst unterhaltende Kaskade ist lebensbedrohlich, falls sie nicht durch medizinische Massnahmen schnellstmöglich gestoppt werden kann.
 
Als wichtigster Einzelfaktor in Bezug auf Überwachung und Therapie eines Schädel-Hirntraumas gilt der Schädelbinnendruck, der sogenannte Hirndruck. Eine schnelle Normalisierung des erhöhten Hirndrucks bedarf oft einer Notoperation mit Eröffnung des Schädels. Gleichzeitig wird dabei die zugrundeliegende Ursache behoben, zum Beispiel ein Bluterguss entfernt. Die weitere medikamentöse und apparative Therapie wird auf einer Intensivstation durchgeführt.
 
Das Schädel-Hirntrauma wird in 3 Schweregrade eingeteilt. Massgebend dabei ist vor allem der Bewusstseinszustand des Patienten. Dieser wird anhand einfacher Reaktionen des Patienten in einem Score festgehalten (Glasgow Coma Score). Ein summierter Wert von 3 bedeutet eine tiefe Bewusstlosigkeit des Patienten, bei einem Wert von 15 ist der Patient vollkommen wach und orientiert.

Ein leichtes Schädel-Hirntrauma liegt bei einem GCS von 14 oder 15 Punkten vor, die Bewusstlosigkeit dauert in der Regel nicht mehr als einige Minuten und der Patient erholt sich ohne Folgeschäden von der Verletzung.

Beim mittelgradigen Schädel-Hirntrauma weist der Patient einen GCS von 9 – 13 Punkten vor, die Bewusstlosigkeit kann stunden betragen, Dauer und Vollständigkeit der Erholung hängen von der Verletzung spezifischer Hirnareale (z.B. Sprachzentrum, Zentren der Muskelsteuerung, Sehzentrum) ab.

Ein schweres Schädel-Hirntrauma liegt bei einem GCS von 3 – 8 Punkten vor, die Bewusstlosigkeit kann mehrere Tage dauern. Die Prognose ist abhängig vom Ausmass und der Lokalisation der Hirnverletzung, sie ist in jedem Fall aber ernst. Folgeschäden sind mit grosser Wahrscheinlichkeit zu erwarten. 
 
Jährlich werden in der Schweiz über 20’000 Patienten mit einem Schädel-Hirntrauma im Spital behandelt. Bei einem leichten Schädel-Hirntrauma genügt meist eine mindestens 24-stündige Überwachung in einem Regionalspital. Bei mittelschweren oder schweren Schädel-Hirntraumata muss der Patient in einem Zentrumsspital hospitalisiert werden, wo eine Computertomographie des Schädels jederzeit möglich ist und falls notwendig, eine neurochirurgische Operation durchgeführt werden kann. Zudem muss der Patient oft mehrere Tage auf der Intensivstation behandelt werden. Meist ist bei mittelschweren und schweren Schädel-Hirntraumata nach Abschluss der medizinischen Massnahmen im Akutspital eine stationäre Rehabilitation notwendig. Dabei werden funktionelle Defizite, welche als Verletzungsfolge auftreten, gezielt behandelt. Diese Rehabilitation dauert oft mehrere Wochen oder Monate.
 
Ein Schädel-Hirntrauma ist ein Schicksalsschlag, welcher Patienten und Angehörige stark belasten kann und daneben oft hohe medizinische und volkswirtschaftliche Kosten verursacht. Vermeiden lassen sich solche Ereignisse nicht, doch oft helfen einfache Präventivmassnahmen wie das Tragen eines Velo- oder Skihelms, Ausmass und Schweregrad eines Schädel-Hirntraumas positiv zu beeinflussen.

Der Hydrocephalus (Wasserkopf) stellt ein Ungleichgewicht zwischen der produzierten Nervenwassermenge zu ungunsten zu deren Resorption da. Nach aussen hin sichtbar wird dieser nur im Kleinkindalter, da hier bei noch nicht geschlossenen Schädelnähten das zusätzliche Nervenwasservolumen im Schädelinneren den Kopfumfang vergrössern kann. Normalerweise wird ein gleichbleibendes Volumen an Nervenwasser täglich in den inneren Nervenwasserräumen des Gehirns gebildet. Dieses Nervenwasser fliesst durch die Nervenwasserkammern (Ventrikel) durch feine Kanäle in die Spinngewebshaut (Subarachnoidalraum) und verteilt sich so um das Gehirn und das Rückenmark. Von hier aus wird das Nervenwasser in den äusseren Gehirnschichten und in den das Gehirn umgebenen Häuten wieder in den Blutkreislauf aufgenommen. Beim Hydrocephalus besteht nun ein permanentes Überangebot an Nervenwasser (Liquor). Zwei Ursachen kommen hier prinzipiell in Frage:

Zum einen kann der Nervenwasserabfluss aus den inneren Hirnkammern, in denen er gebildet wird, mechanisch verlegt sein (Verschlusshydrocephalus).

Die andere Ursache ist die verminderte Wiederaufnahme des Nervenwassers in den Räumen um das Gehirn, hervorgerufen durch möglicherweise altersbedingte (degenerative) Veränderungen in den Resorptionsstrukturen (Normaldruckhydrocephalus/Hydrocephalus male resorptivus).

Der Verschlusshydrocephalus zeichnet sich durch eine recht schnelle (akute) Ausbildung der Symptome aus.

Da es sich um eine mechanische Verlegung der Nervenwasserabflusswege aus den Hirnkammern handelt, kommt es sehr rasch (akut) zu Symptomen der Hirndrucksteigerung mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Ursachen sind häufig Tumoren, Zysten, Entzündungen oder Blutungen. Die Therapie der Wahl ist die Entfernung der Raumforderung, welche zur Blockade der Abflusswege geführt hat. In seltenen Fällen kann dieses aber nicht möglich sein. Hier kommt dann das Verfahren zur endoskopischen Drittventrikulostomie zum Einsatz. Sollte auch dieses Verfahren in bestimmten Fällen nicht geeignet sein, ist die Einlage eines Schlauchsystems (Shunt) unter der Haut verlaufend (subcutan) von den Nervenwasserkammern, vorzugsweise in den Bauchraum (intraperitoneal), vorzunehmen.

Durch gleichbleibende Produktion des Nervenwasservolumens über eine relativ lange Zeit (Monate) kommt es zu einem langsamen Anstieg des Nervenwasservolumens im Schädelinneren. Ein Druckanstieg findet nicht oder nur sehr gering statt, da das Gehirn in gleichem Masse wie das Liquorvolumen zunimmt an Substanz verliert. Daher treten die Symptome oft verzögert und schleichend auf. Bemerkbar macht sich der Normaldruckhydrocephalus vor allem durch den Funktionsverlust des Gehirns. Typisch hierfür ist die Hakim Trias mit kleinschrittigem breitbasigem Gangbild, Gedächtnisstörungen und Urge-Inkontinenz. Da die Resorptionsfähigkeit des Gehirns für den Liquor dauerhaft gestört ist, gelingt keine ursächliche Behandlung. Die Behandlung der Wahl ist die Implantation eines subcutan gelegenen Shuntsystems, welcher das Nervenwasser von den inneren Hirnkammern zum Beispiel nach intraperitoneal ableitet. Hier kann der Liquor in der Regel problemlos resorbiert werden. Welchen Stellenwert die endoskopische Behandlung mittels Drittventrikulostomie bei diesem Krankheitsbild hat, ist noch unklar.

Der kindliche Hydrocephalus nimmt einen besonderen Stellenwert ein. Häufig handelt es sich um einen akuten Verschlusshydrocephalus durch Blutungen im Schädelinneren während des Geburtsvorganges oder bei unreifen Frühgeborenen. Auch Tumore oder Zysten können sehr selten Ursache sein. Aufgrund der noch nicht geschlossenen Schädelnähte kann das gestaute Nervenwasser den Kopfumfang vergrössern und so können neurologische Symptome erst im späteren Krankheitsverlauf auftreten. Die Diagnose des frühkindlichen Hydrocephalus wird über den unproportionalen Grössenzuwachs des Kopfumfanges und mittels Ultraschallmessung der Grösse der Nervenwasserkammern gestellt. Wiederholte Nervenwasserpunktionen über die noch offenen Schädelnähte oder der Einbau eines Shunts sind im Kleinkindalter unter einem Jahr die Therapie der Wahl. Die endoskopische Drittventrikulostomie kann erst bei Kindern, welche älter als 12 Monate sind, als Therapieoption mit hinzugezogen werden.