Tête
La tête est une structure anatomique hautement complexe et vitale, dont les maladies et les blessures peuvent avoir des conséquences multiples et souvent graves.
Hautement complexes et vitales, les maladies et les blessures de la tête nécessitent un diagnostic précis et un traitement ciblé, décisifs pour la réussite du traitement et l'amélioration de la qualité de vie des patients concernés. Des mesures préventives et une intervention médicale précoce peuvent contribuer à minimiser le risque et la gravité des maladies de la tête.
Tumeurs cérébrales
Bien que les maux de tête puissent survenir avec les tumeurs cérébrales, dans la plupart des cas, ils ne sont pas causés par une tumeur cérébrale. Cependant, les maux de tête doivent toujours être pris au sérieux et évalués s'ils surviennent soudainement, dépassent le niveau habituel et sont associés à d'autres troubles neurologiques et psychologiques.
Le lobe frontal, étant le plus grand des lobes cérébraux, est souvent touché par les tumeurs cérébrales. Ce lobe joue un rôle important dans le contrôle de notre volonté, la planification des actions et l'humeur. Ainsi, les tumeurs cérébrales entraînent souvent des changements progressifs de personnalité ou de caractère. Cela peut se traduire par une perte de motivation, un manque d'intérêt, ou encore une dépression, mais aussi par des changements de comportement tels que des variations soudaines de personnalité. Les patients peuvent également sembler joyeux sans raison apparente ou devenir très bavards. La présence de crises d'épilepsie n'est pas rare, et le diagnostic est généralement facilité par la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). Par ailleurs, les tumeurs cérébrales peuvent affecter d'autres fonctions cérébrales telles que les organes sensoriels (vue, ouïe, odorat, goût), le langage, la mémoire, la perception corporelle et l'équilibre. Lorsque les troubles surviennent progressivement sur plusieurs mois ou années, le patient peut ne pas les remarquer, car lui-même et son entourage s'adaptent au syndrome de déficit et trouvent des explications plausibles à ces changements (par exemple, le stress au travail ou dans la vie privée). Enfin, les mêmes symptômes peuvent être déclenchés par une pression extérieure (comme un méningiome) ou par une pression interne (comme un glioblastome) sur une région cérébrale spécifique.
Principe fondamental, les tumeurs de longue durée des symptômes sont généralement bénignes, tandis que celles de courte durée des symptômes sont généralement malignes. Les tumeurs bénignes courantes comprennent les méningiomes, des tumeurs de la membrane entourant le cerveau, qui peuvent souvent être guéries par la chirurgie. Les méningiomes croissent très lentement et ne sont souvent découverts que lorsqu'ils atteignent une taille respectable de plusieurs centimètres de diamètre, car le cerveau s'adapte très bien à leur croissance lente. En plus de ceux-ci, il existe d'autres tumeurs bénignes telles que le neurinome acoustique, plus précisément le schwannome vestibulaire, une tumeur rare du nerf de l'équilibre qui provoque des troubles de l'audition. Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes rares de l'hypophyse, notre centre hormonal, qui entraînent généralement une perte du champ visuel et des hormones (impuissance, état de faiblesse, "dépression"). Cependant, il peut également y avoir une surproduction de certaines axes hormonaux, comme une sécrétion lactée pathologique (prolactinome) ou une gigantisme ou une augmentation de la taille de la tête, des doigts et des orteils (acromégalie).
Un des cancers cérébraux les plus courants et en même temps le plus malin est le glioblastome, comme son nom l'indique, une tumeur qui, dans sa structure, ressemble beaucoup au tissu embryonnaire non développé. Ces tumeurs apparaissent, pour ainsi dire, "de nulle part" et peuvent rapidement entraîner une pression cérébrale massive (maux de tête, nausées/vomissements et étourdissements). Une opération de décompression ne peut pas guérir la tumeur mais peut rétablir une bonne qualité de vie. Les glioblastomes appartiennent au groupe des tumeurs cérébrales intrinsèques, qui proviennent des cellules de soutien du cerveau, également appelées cellules gliales, en particulier les astrocytes en forme d'étoile. Les astrocytomes sont classés en différents grades pronostiques selon la classification de l'OMS. Les astrocytomes de grade I sont bénins, ceux de grade II sont des tumeurs dites de bas grade de malignité, les tumeurs de grade III et IV sont de plus en plus malignes. Le cerveau contient dix fois plus d'astrocytes que de neurones, c'est pourquoi les astrocytomes sont beaucoup plus courants que les tumeurs de cellules nerveuses (gangliogliomes, neurinomes). Les métastases cérébrales sont fréquentes dans de nombreux cancers et peuvent être bien contrôlées par une opération ciblée et/ou des techniques de radiothérapie.
Une opération ou une biopsie vise à sécuriser le diagnostic tissulaire et, si possible, à retirer complètement la tumeur. Les techniques chirurgicales modernes utilisent une navigation en ligne intégrant l'IRM fonctionnelle et la visualisation des faisceaux de fibres (tractographie), des biomarqueurs in vivo et l'IRM interventionnelle pour des questions spécifiques. Pour les tumeurs malignes, la radiothérapie est souvent bénéfique et dans certains cas, la chimiothérapie peut également être utilisée. L'objectif ici n'est pas la guérison, mais de maintenir une qualité de vie aussi bonne que possible. Le traitement est complexe et doit toujours être adapté individuellement.
Saignement
Les hémorragies intracrâniennes spontanées surviennent en Europe et en Amérique du Nord avec une fréquence d'environ 30/100'000 personnes par an. Après leur localisation primaire, elles sont classées comme suit, bien qu'il existe bien sûr aussi des formes mixtes :
- Hémorragies intracérébrales
- Hémorragies ventriculaires
- Hémorragies sous-arachnoïdiennes
La démographie des groupes de patients affectés est différente, de sorte que certaines formes d'hémorragie sont souvent également indicatives d'une cause spécifique à un certain âge de la vie.
Le risque d'hémorragie intracrânienne spontanée augmente significativement à partir de l'âge de 65 ans, avec un âge moyen d'environ 65 ans. Pour la population générale, l'incidence est d'environ 12 à 15 cas pour 100 000 personnes par an, mais elle dépasse les 100 cas pour 100 000 personnes par an à partir de l'âge de 75 ans. L'abus d'alcool, l'hypertension artérielle, le taux élevé de cholestérol et les accidents vasculaires cérébraux non hémorragiques antérieurs augmentent le risque d'hémorragie intracrânienne. Il s'agit le plus souvent d'hémorragies profondes, c'est-à-dire localisées dans la région des ganglions de la base, qui résultent de l'hypertension artérielle chronique avec sclérose des petites artères régionales. Ces vaisseaux sont très fragiles et ne peuvent pas bien compenser les pics de pression artérielle, ce qui entraîne leur rupture sous contrainte. Les hémorragies lobaires périphériques chez les personnes âgées ont principalement pour origine un processus dégénératif des petites artères cérébrales, appelé amyloïdose. Les hémorragies intracrâniennes chez les personnes âgées ont en commun un pronostic sombre, avec un taux de mortalité estimé à environ 40% après un an - et malheureusement, il n'existe toujours pas de stratégie de traitement adéquate. Ainsi, il n'y a pas de différence pour les patients entre une approche chirurgicale (ouverte, endoscopique ou stéréotaxique) et une prise en charge médicale ou neurologique intensive. Même si cela est considéré comme fataliste par les proches et les patients ainsi que par de nombreux médecins, il ne faut donc pas envisager une intervention chirurgicale pour ce type d'hémorragie. Outre l'évolution spontanée problématique, il y a également le risque de complications liées à l'intervention. Cela concerne principalement les hématomes situés dans le cerveau. En revanche, l'opération des hémorragies cérébelleuses spontanées a une bien meilleure pronostic, c'est pourquoi elles sont généralement évacuées tant que les patients ne sont pas dans un état préopératoire trop mauvais. Les maladies chroniques liées à l'âge avancé telles que le diabète, l'hypertension artérielle ou les maladies pulmonaires obstructives contribuent également négativement à l'évolution globale, notamment par le biais de complications secondaires. Des études cliniques en cours examinent l'hypothèse selon laquelle l'administration de certains produits sanguins, tels que le facteur VIIa recombinant, pourrait améliorer le pronostic des patients atteints d'hémorragie intracrânienne spontanée.
Les hémorragies intraventriculaires spontanées (HIV) surviennent également le plus souvent chez les personnes âgées et très âgées. Les principales causes sont similaires à celles des HIC : l'hypertension artérielle et l'athérosclérose. Il arrive souvent que les HIC et les HIV surviennent ensemble, par exemple dans le cas d'une HIC située dans les ganglions de la base, qui communique avec les ventricules latéraux adjacents. La mortalité des HIV spontanées était très élevée, d'environ 60%, jusqu'à il y a environ 10 ans, et s'est nettement améliorée grâce à l'utilisation de la thrombolyse intraventriculaire. Cependant, cette technique doit être initiée dans les 24 premières heures suivant l'hémorragie et ne doit être pratiquée que dans des centres disposant des équipements nécessaires pour placer des drains ventriculaires externes et assurer une surveillance adéquate, car cette méthode n'est pas encore établie comme standard et comporte des risques.
Il est très important de noter que les HIC et les HIV chez les personnes plus jeunes sont toujours suggestives d'une malformation vasculaire (malformation artério-veineuse ou fistule artério-veineuse). Ces patients doivent absolument subir une angiographie, car la plupart de ces anomalies peuvent être bien traitées. Ainsi, un autre diagnostic et une autre approche thérapeutique sont généralement nécessaires pour ces patients par rapport aux personnes âgées présentant les HIC typiques d'origine hypertensive.
Les hémorragies sous-arachnoïdiennes (HSA) anévrysmales sont une forme de saignement qui est généralement associée à l'apparition soudaine de maux de tête dramatiques. Elles sont causées par la rupture d'un anévrisme, une saillie en forme de sac d'une artère cérébrale. Le sang ne pénètre généralement pas directement dans le tissu cérébral, mais se répand autour du cerveau et entre les espaces cisternaux remplis de liquide cérébrospinal situés entre les lobes cérébraux. La hausse de la pression intracrânienne due au saignement est si élevée que environ un tiers des personnes touchées meurent immédiatement. L'âge moyen au moment de la maladie est d'environ 45 à 50 ans, avec une fréquence d'environ 10/100'000 personnes par an. En Suisse, cela signifie qu'environ 700 à 800 personnes sont touchées par ce type de saignement chaque année. Ces anévrismes rompus doivent être fermés le plus rapidement possible par une intervention neurochirurgicale à l'aide d'une pince de l'extérieur ou de spirales de platine insérées de l'intérieur par un cathéter intra-artériel long, afin d'éviter toute nouvelle rupture. Par conséquent, les patients concernés doivent être transférés dans un centre équipé dès que possible. Malheureusement, même avec des soins optimaux, un bon résultat à long terme n'est attendu que dans environ un tiers des cas, car ce type de saignement peut entraîner d'autres complications graves (telles que des accidents vasculaires cérébraux, une hydrocéphalie, des crises cardiaques, des troubles hormonaux, etc.). Étant donné que environ 2 à 5 % de la population sont porteurs d'un anévrisme cérébral, dont seuls quelques-uns rompent jamais, de nombreux efforts sont déployés pour identifier les personnes chez qui le risque de rupture est élevé. L'hypertension artérielle et le tabagisme sont des facteurs de risque clairement identifiés en ce qui concerne la rupture.
D'autres formes de saignements spontanés en dehors des principales catégories mentionnées, telles que les hémorragies intracérébrales associées aux tumeurs ou à l'inflammation, sont très rares.
Littérature
- Al-Shahi R, Warlow C: Une revue systématique de la fréquence et du pronostic des malformations artério-veineuses du cerveau chez les adultes. Cerveau 124:1900-1924, 2001
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Kirkman MA, Mahattanakul W, Gregson BA, Mendelow AD: L'effet des résultats de l'essai STICH sur la prise en charge de l'hémorragie intracérébrale spontanée supratentorielle à Newcastle. Br J Neurosurg 22 :
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Molyneux AJ, Kerr RSC, Birks J, Ramzi N, Yarnold J, Sneade M, Rischmiller J: Risque de récurrence de l'hémorragie sous-arachnoïdienne, de décès ou de dépendance et ratios de mortalité standardisés après la pose d'un clip ou d'une embolisation d'un anévrisme intracrânien dans l'essai international sur les anévrismes sous-arachnoïdiens (ISAT) : suivi à long terme. Lancet Neurol 8 :
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Lésion cérébrale traumatique
Un traumatisme crânien résulte d'une force externe exercée sur le crâne et/ou le cerveau, comme cela se produit lors d'accidents de la route, de sport ou de loisirs. Chaque année, jusqu'à 400 personnes pour 100 000 habitants souffrent d'un traumatisme crânien. Dans certains cas, cela conduit à un traitement hospitalier, souvent dans une clinique neurochirurgicale spécialisée. En particulier, la gravité du traumatisme crânien est cruciale pour le pronostic d’un traumatisme crânien. Une lésion cérébrale grave entraîne souvent des dommages permanents et même la nécessité de soins infirmiers. Chez les personnes de moins de 45 ans, les traumatismes crâniens constituent la cause de décès la plus fréquente.
Dans le cas des traumatismes crâniens, une distinction est faite entre les dommages primaires et secondaires. Les dommages primaires surviennent au moment de la violence et entraînent la destruction du crâne et des tissus cérébraux. Ce n’est pas réversible. Les dommages secondaires se développent à la suite de la blessure primaire. Si un vaisseau sanguin est blessé (dommage primaire), une ecchymose se développe dans le cerveau. Cela entraîne une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne et aboutit finalement à une perturbation du flux sanguin vers le reste du cerveau. Le manque d’oxygène qui en résulte entraîne un gonflement du cerveau et d’autres problèmes circulatoires. Cette cascade auto-entretenue met la vie en danger si elle ne peut être stoppée le plus rapidement possible par des mesures médicales.
La pression crânienne interne, appelée pression intracrânienne, est considérée comme le facteur le plus important en matière de surveillance et de traitement d'un traumatisme crânien. Une normalisation rapide de l'augmentation de la pression intracrânienne nécessite souvent une opération d'urgence avec ouverture du crâne. Dans le même temps, la cause sous-jacente est éliminée, par exemple une ecchymose est supprimée. Un traitement médicamenteux et matériel supplémentaire est effectué dans une unité de soins intensifs.
Les traumatismes crâniens sont divisés en 3 niveaux de gravité. Le facteur le plus important est l’état de conscience du patient. Ceci est enregistré dans un score basé sur les réactions simples du patient (Glasgow Coma Score). Une valeur totale de 3 signifie que le patient est profondément inconscient ; avec une valeur de 15, le patient est complètement éveillé et orienté.
Un traumatisme crânien léger survient avec un GCS de 14 ou 15 points, la perte de conscience ne dure généralement pas plus de quelques minutes et le patient se remet de la blessure sans aucune séquelle.
En cas de traumatisme crânien modéré, le patient a un GCS de 9 à 13 points, la perte de conscience peut durer des heures, la durée et l'intégralité de la récupération dépendent de la lésion de zones spécifiques du cerveau (par exemple, centre de la parole, centres musculaires). contrôle, centre visuel).
Un traumatisme crânien grave survient avec un GCS de 3 à 8 points ; une perte de conscience peut durer plusieurs jours. Le pronostic dépend de l’étendue et de la localisation de la lésion cérébrale, mais il est dans tous les cas grave. Des dommages consécutifs sont très probables.
Chaque année en Suisse, plus de 20 000 patients victimes d'un traumatisme crânien sont hospitalisés. Dans le cas d’un traumatisme crânien léger, au moins 24 heures d’observation dans un hôpital régional suffisent généralement. En cas de traumatisme crânien modéré ou grave, le patient doit être hospitalisé dans un hôpital central, où une tomodensitométrie du crâne est possible à tout moment et, si nécessaire, une opération neurochirurgicale peut être réalisée. De plus, le patient doit souvent être traité pendant plusieurs jours en unité de soins intensifs. Dans le cas de traumatismes crâniens modérés et graves, une réadaptation en milieu hospitalier est généralement nécessaire après que les mesures médicales ont été effectuées à l'hôpital de soins aigus. Les déficits fonctionnels résultant d’une blessure sont spécifiquement traités. Cette rééducation prend souvent plusieurs semaines ou mois.
Un traumatisme crânien est un coup du sort qui peut mettre à rude épreuve les patients et leurs proches et entraîne souvent des coûts médicaux et économiques élevés. De tels événements ne peuvent être évités, mais de simples mesures préventives telles que le port d'un casque de vélo ou de ski contribuent souvent à influencer positivement l'étendue et la gravité d'un traumatisme crânien.
Hydrocéphalie
L'hydrocéphalie (hydrocéphalie) représente un déséquilibre entre la quantité d'eau nerveuse produite au détriment de son absorption. Cela n'est visible que de l'extérieur chez les tout-petits, car le volume supplémentaire d'eau nerveuse à l'intérieur du crâne peut augmenter la circonférence de la tête si les sutures crâniennes ne sont pas encore fermées. Normalement, un volume constant de liquide céphalo-rachidien est produit quotidiennement dans les espaces internes du liquide céphalo-rachidien du cerveau. Cette eau nerveuse s'écoule à travers les chambres d'eau nerveuses (ventricules) à travers de fins canaux jusqu'à la membrane en toile d'araignée (espace sous-arachnoïdien) et est ainsi distribuée autour du cerveau et de la moelle épinière. À partir de là, l’eau nerveuse est réabsorbée dans la circulation sanguine dans les couches externes du cerveau et dans les membranes entourant le cerveau. Dans l'hydrocéphalie, il existe un excès permanent de liquide nerveux (liquide céphalo-rachidien). Il y a deux raisons principales pour cela:
D'une part, l'écoulement du liquide nerveux des cavités cérébrales internes dans lesquelles il se forme peut être bloqué mécaniquement (hydrocéphalie par occlusion).
L'autre cause est la réabsorption réduite de l'eau nerveuse dans les espaces autour du cerveau, provoquée par des modifications (dégénératives) éventuellement liées à l'âge dans les structures de résorption (hydrocéphalie à pression normale/hydrocéphalie résorptivus masculine).
L'hydrocéphalie fermante se caractérise par l'apparition assez rapide (aiguë) de symptômes.
Puisqu'il s'agit d'un blocage mécanique des voies de drainage de l'eau nerveuse des ventricules cérébraux, les symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne accompagnés de maux de tête, de nausées et de vomissements surviennent très rapidement (de manière aiguë). Les causes sont souvent des tumeurs, des kystes, une inflammation ou des saignements. Le traitement de choix consiste à éliminer la masse ayant entraîné le blocage des voies de drainage. Toutefois, dans de rares cas, cela peut ne pas être possible. C’est là que la procédure endoscopique de troisième ventriculostomie est utilisée. Si cette procédure ne convient pas dans certains cas, un système de tubes (shunt) doit être inséré sous la peau (par voie sous-cutanée) à partir des chambres du liquide cérébral, de préférence dans la cavité abdominale (intrapéritonéale).
La production constante du volume de liquide céphalo-rachidien sur une période de temps relativement longue (mois) entraîne une lente augmentation du volume de liquide céphalorachidien à l’intérieur du crâne. Il n’y a pas ou seulement une très faible augmentation de pression car le cerveau perd de la substance dans la même mesure que le volume du liquide céphalo-rachidien augmente. Par conséquent, les symptômes apparaissent souvent de manière retardée et progressive. L'hydrocéphalie à pression normale se manifeste principalement par une perte de la fonction cérébrale. La triade Hakim, caractérisée par une démarche large et à petits pas, des troubles de la mémoire et une incontinence urgente, en est un exemple typique. Puisque la capacité du cerveau à absorber le liquide céphalo-rachidien est altérée de façon permanente, aucun traitement causal n'est possible. Le traitement de choix est l'implantation d'un système de dérivation sous-cutanée, qui draine le liquide céphalo-rachidien des cavités cérébrales internes, par exemple par voie intrapéritonéale. Ici, la liqueur peut généralement être absorbée sans problème. On ne sait toujours pas quelle importance le traitement endoscopique par troisième ventriculostomie a dans ce tableau clinique.
L'hydrocéphalie infantile revêt une importance particulière. Il s’agit souvent d’une hydrocéphalie obstructive aiguë due à un saignement à l’intérieur du crâne lors de l’accouchement ou chez les bébés prématurés immatures.
Des tumeurs ou des kystes peuvent également en être très rarement la cause. Étant donné que les sutures crâniennes ne sont pas encore fermées, le liquide nerveux accumulé peut augmenter la circonférence de la tête et les symptômes neurologiques ne peuvent donc apparaître que plus tard au cours de la maladie. Le diagnostic d'hydrocéphalie de la petite enfance repose sur l'augmentation disproportionnée de la taille du périmètre crânien et sur la mesure échographique de la taille des chambres du liquide cérébral. Les ponctions répétées d'eau nerveuse via les sutures crâniennes encore ouvertes ou la pose d'un shunt sont le traitement de choix pour les enfants de moins d'un an. La troisième ventriculostomie endoscopique ne peut être utilisée que comme option de traitement chez les enfants de plus de 12 mois.